恶性萎缩性丘疹病
概述：本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后
血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
流行病学
流行病学：由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。
病因
病因：本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
发病机制
发病机制：发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，
血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或
渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
临床表现
临床表现：青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病。
皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹，直径约2～15cm，损害中心可呈脐窝状，顶部覆有乳白色硬痂，周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。
发生于胃肠道者有剧烈
腹痛、呕血等，主要为小肠缺血性梗死，导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。此外，尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。
并发症
并发症：肠损害后可发生腹绞痛和
便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、
视盘水肿和
视神经萎缩等。
实验室检查
实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，
纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
诊断
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和
变应性皮肤血管炎相鉴别。
治疗
治疗：无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病，效果良好。消炎痛、
保泰松可缓解腹部症状。
肝素等抗凝血药及盐酸
苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。
预后
预后：在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、
腹泻或
便秘等，进而发生腹绞痛和
便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
预防
预防：加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
